النتائج 1 إلى 2 من 2

الموضوع: ما هو التكهن؟

  1. #1
    الصورة الرمزية ورد جوري
    تاريخ التسجيل
    22 / 10 / 2013
    المشاركات
    1,000
    معدل تقييم المستوى
    183

    افتراضي ما هو التكهن؟

    هذه الحالة أول من وصفها الدكتورين داندي وبلاكفان Dandy and Blackfan في عام 1914، وتوالت
    الدراسات والبحوث، حيث نشر الدكتور بيندا عام 1954 والذي أوضح علاقة ضمور المخيخ بحدوث تلك
    الحالات، ومع توالي البحوث فإن الحالة تعرف عالمياً بمتلازمة داندي ووكر.




    متلازمة داندي ووكر هي تشوه خلقي نادر للدماغ، وتتكون الملامح الرئيسة لهذه المتلازمة من:
    1. ضمور الدودة المخيخية (جسر المخيخ) agenesis of cerebellar vermis
    2. توسع كيسي للبطين الرابع في المخ
    3. وجود كيس في الحفرة الدماغية الخلفية للجمجمة posterior fossa
    وهناك العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، فالأستسقاء الدماغي يمكن
    ملاحظته لدى 70-90% من الحالات بعد الولادة، وقد يكون هناك ضمور في
    القنوات الدماغية مثل قناة ماجندي foramen of Magendie
    وقناة لوساكا foramen of Luschka





    الأسباب :
    الأسباب غير معروفة حتى الآن ولكن التشوه يتعلق بتعطيل تطور جزء من
    الدماغ في المرحلة الجنينية
    تلعب الوراثة دوراً غير واضح، وهناك حالات أثبتت وجود الوراثة المتنحية، لذى
    تمكن أهمية الأستقصاء الوراثي.
    أصابة الأم الحامل في القسم الأول من الحمل بالحصبة الألمانية، الفيروس
    الهرطق CMV أو التكسوبلازما يمكن أن يكون سبباً لحدوث الحالة
    نسبة تكرار الحالة لنفس العائلة ضعيفة لا تزيد عن 1-5%
    تصيب 1 من كل 25000 مولود حي
    تشكل 4% من حالات الأستسقاء الدماغي
    نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث / الذكور 3/1
    درجات أعراض الحالة مختلفة، وبعض الحالات يتم تشخيصها والتعرف
    عليها في مرحلة الطفولة المتأخرة




    الأعراض :
    درجات أعراض الحالة مختلفة، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب
    الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في
    مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.
    في أغلب الحالات يتم التشخيص بين 3-4 سنوات من العمر
    في 80% من الأطفال المصابين يكون حجم التجاويف الدماغية طبيعياً عند الولادة،
    ويزاد حجم هذه التجاويف في عمر السنة.
    في 90% من الأطفال يكون لديهم أستسقاء دماغي عند تشخيص الحالة

    من الأعراض التي تحدث في الطفولة المبكرة :
    زيادة حجم الرأس
    بروز الجزء الخلفي من الرأس، مما يعطي الجمجمة شكلاً مميزاً كالبطيخ، حيث تكون
    الزيادة في حجم الرأس من الأمام للخلف أكثر منها على الجانبين
    تأخر النمو الحركي
    تأخر عقلي متفاوت الشدة 41-71% من الحالات
    علامات وأعراض الأستسقاء الدماغي
    مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب
    الجسمية في الأطراف والأصابع

    من الأعراض التي تظهر في الطفولة المتأخرة:
    أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ومنها: سرعة الانفعال، التشنجات، القيء

    عدم التحكم في التوازن ونقص في تنسيق حركة العضلات نتيجة تعطل وظيفة
    المخيخ مما يؤدي إلى الترنح و المشية المهتزة نتيجة صعوبة تناسق وانسجام
    حركة العضلات الإرادية
    عدم تناسق حركة العين مع الرأس، حيث يجد الطفل صعوبة في تتبع الأجسام بسهولة
    وتظهر كأنها ستقفز او تتأخر في الحركة.
    مشاكل العيون ومنها، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي coloboma
    المشاكل السمعية ، ضعف السمع الحسي sensorineural
    نمط تنفس غير طبيعي، حيث يكون هناك نوبات من التنفس السريع يتبعها انقطاع التنفس.
    أعراض وجود مشاكل مصاحبة في الجهاز العصبي

    التشخيص:
    الأشعة الصوتية للدماغ
    الأشعة المقطعية CT scan
    الأشعة بالرنين المغناطيسي MRI
    تحليل الكروموسومات
    الأستشارة الوراثية

    العلامات المميزة اللازمة لتشخيص متلازمة داندي ووكر:
    ضمور المخيخ

    التوسُّع الكييسي للبطينِ الرابعِ
    الاستسقاء الدماغي
    زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ

    التشخيص الفارق:
    يجب التفريق بين تلك الحالة وحالات الأستسقاء الدماغي بدون وجود العلامات الأخرى للمتلازمة
    أستسقاء التجويف الرابع المنفرد Isolated fourth ventricle
    الأسباب الأخرى للإستسقاء الدماغي
    متلازمة جيوبرت Joubert syndrome ، ومن علاماته ارتخاء في العضلات،
    زيادة محيط الرأس، الحركة غير الإرادية للعين، التفاوت في سرعة التنفس.
    للمزيد عن هذه الحالة على الرابط التالي:
    http://www.werathah.com/syndromes/joubert_syndrome.htm

    هل هناك أي علاج؟
    الحالة خلقية لا يمكن منعها من الحدوث
    العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المصاحبة
    القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي
    للمزيد عن القسطرة الدماغية – باللغة العربية – على الرابط التالي:
    المشورة الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة
    التعليم والتدريب
    العلاج الطبيعي والوظيفي
    علاج النطق ومشاكل العيون

    ما هو التكهن؟
    هناك تنوع في نوع وحجم الإصابة، ودرجة ظهور الأعراض
    البعض منهم تظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة، وآخرون لا تظهر عليهم الأعراض
    سوى في مرحلة الطفولة

    وجود العيوب الخلقية المتعددة يؤدي لتقصير العمر
    نسبة الوفيات 12-50% في الأطفال نتيجة العيوب الأخرى المصاحبة

    منقول .


  2. #2

ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •  

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262